长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊椎脱髓鞘和出血为特征伐的疾病，常见于肝病病变。近期，来自印度科泽科德的大学内科及生物学的 James 等学术界另据了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成人病变，20 年前开始有中度毒瘾史，近一个月表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，姿势疾患。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊椎轻度肿胀，整个脊椎高信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊椎的机关层累及为主，背层和腹层一般来说保留，表现出「奶油征伐」。 其他累及的白质有前连合、后连合、皮质脊椎束、胼胝体白质及神经纤维中脚。

临床表现

认知障碍，姿势异常，中风发作及昏迷。

主要特点

1. 肝病病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊椎高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助确诊技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰顶、脂质峰顶，这些发现与临床症状的回复有违。

鉴别确诊

脊椎胶质瘤：上标畸变导致脊椎出血。

脱髓鞘：病灶举例来说离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征伐。

血管病变：病变举例来说较为离散。

Wernicke 脑病：举例来说累及下神经节、神经节和中脑导水管外围灰质。

用药

尚有具体可证的用药，举例来说肠外得到硫胺素。

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编辑： 李娜